Chiariliknande malformation och syringomyeli

Chiariliknande malformation (CM) är ett tillstånd på hund, men även på människa, där det uppstår en obalans mellan storleken på bakre skallgropen och de strukturer som ska få plats där. Det anses att tillståndet uppkommit genom att aveln premierat hundar med välvd huvudform. Skelettet har anpassat sig till utvecklingen men inte de nervstrukturer som ska få plats i bakre skallgropen. Sjukdomen förekommer på ett antal raser men har blivit mest uppmärksammat på Cavalier King Charles Spaniel (CKCS). Man har tidigare ansett att symtom uppkommer till följd av trängseln i bakre skallgropen. Delar av lillhjärnan pressas ut mot foramen magnum (öppningen mellan skallen och kotkanalen) vilket i sin tur påverkar flödet av ryggmärgsväska som omger centrala nervsystemet och skapar tryckförändringar som ger upphov till vätskeansamlingar i ryggmärgen, syringohydromyeli (SM). Sannolikt är dock inte CM hela förklaringen till att syringohydromyeli uppkommer, tillståndet är sannolikt mer komplext och multifaktoriella orsaker ligger antagligen bakom. Studier visar att upp till 95% av CKCSs har CM och att mer än 50% av alla cavalierer har SM. Ca 35% av hundar med SM visar symtom. Av 555 cavalier utan några symtom på SM så hade 25 % av 1 åriga hundar SM och 70 % av hundarna 6 år eller äldre SM.

Symtom

Huruvida CM orsakar symtom är inte fastställt och alla hundar med SM visar inte symtom. Det vanligaste symtomet som ses vid SM är smärta, vanligen lokaliserat till nacken och huvudregionen. Hundarna kan skrika spontant utan uppenbar orsak eller vid lägesförändringar. Ett annat vanligt symtom är klåda runt huvudregionen, klådan är som mest uttalad när hundarna blir glada eller upphetsade, många gånger kliar de sig utan att ha hudkontakt (kliar i luften). Hundarna kan även uppvisa andra neurologiska symtom så som pares och ataxi. Skolios kan ses på unga hundar med SM.

Diagnostik

För diagnos krävs magnetkameraundersökning av bakre skallgrop och halsryggmärg, ibland kan syringohydromyelin även förekomer mer caudalt (längre bak) i ryggmärgen. Det finns ett samband mellan en vidare och asymmetrisk SM och mer uttalad smärta. I ca ¾ av fallen är tillståndet progredierande.

 

Behandling

Det finns ingen botande behandling. En mängd olika läkemedel har använts för att lindra smärtan (NSAID, opioider, gabapentin), men även för att minska produktionen av ryggmärgsvätska (prednisolon, protonpumpshämmare, diuretika), muskelavslappnande (metokarbamol). Kirurgiska åtgärder finns beskrivna och rapporteras i många fall lindra symtomen, dessa hundar blir dock inte symtomfria och symtomen kommer i många fall tillbaka.

NeuroVet

Cecilia Rohdin