Myastenia Gravis

Myastenia gravis (MG) är en neuromuskulär sjukdom där signalöverföringen från nervändan till muskelcellen (synapsen) är störd. Den förekommer i en medfödd och en förvärvad, autoimmun, form. Vid medfödda (kongenitala) myastenia gravis så föds individen med för få fungerande acetylkolinreceptorer i skelettmuskeln. Vid den förvärvade formen bildas antikroppar mot acetylkolinreceptorn vilket förhindrar nerven att stimulera skelettmuskeln till aktivitet.

Myastenia gravis kan drabba både hund och katt men är vanligare på hundar.

Myastenia gravis på hund kan förekomma isom ett fokalt samt generaliserad tillstånd. Fokal MG kan drabba ansiktets eller svalgets muskulatur . Vid den generaliserade formen ses generell muskelsvaghet, denna form har ibland ett fulminant förlopp. Då hundens esofagus (matstrupe) är uppbyggd av skelettmuskulatur så ses i majoriteten av hundar med en gereraliserad MG, samt i vissa fall av fokal MG, en megaesofagus. 

De vanligaste symtomen vid MG är generaliserad svaghet och symtom orsakade av megaesofagus (regurgitering).

I jämförelse med blandraser så har Akitas, Skotsk terrier, Pointer och chihuahua högre risk att drabbas av MG.

Spontan remission är tämligen vanligen förekommande på hund och sker i genomsnitt efter ca 6 månader.

Bland katter anses Abessinier och Somalikatter ha en högre frekvens myastena gravis än andra kattraser. Myastenia gravis på katt är i hög grad associerad med neoplastiska förändringar i mediastinum, mest vanligt thymom. Katter med myastenia gravis går i regel inte i remission och sjukdomen bör betraktas som kronisk. Kirurgisk åtgärd av den mediastinala massan påverkar inte sjukdomsförloppet.

Diagnostik:

Acetylkolinesteras IV (tensilontest). Dock kan även andra neuromuskulära tillstånd svara positivt på administrering av kolinesterashämmare.

Elektrodiagnostik, påvisande av dekrement. Kväver anestesi!

Vid den kongenitala formen kan biopsi av interkostalmuskulaturen bekräfta diagnosen.

Vid den förvärvade formen kan antikroppar mot acetylkolinreceptorn påvisas.

 

Behanding:

Består dels av att öka mängden acetylkolin i synapsen via acetylkolinesterashämmare samt av immundämpande behandling för att minska mängden antikroppar som förhindar stimulering av acethylkolinreceptorn. Att förhindra uppkomst av aspirationspneumoni vid megaesofagus är oerhört angeläget och PEG bör övervägas.

 

 

 

Referenser:

Rinz CJ, Lennon VA, James F, et al. A CHRNE frameshift mutation causes congenital myasthenic syndrome in young Jack Russell Terriers. Neuromuscular disorders : NMD 2015;25:921-927.

Hague DW, Humphries HD, Mitchell MA, et al. Risk Factors and Outcomes in Cats with Acquired Myasthenia Gravis (2001-2012). Journal of veterinary internal medicine / American College of Veterinary Internal Medicine 2015;29:1307-1312.

Khorzad R, Whelan M, Sisson A, et al. Myasthenia gravis in dogs with an emphasis on treatment and critical care management. Journal of veterinary emergency and critical care (San Antonio, Tex : 2001) 2011;21:193-208.

Dewey CW, Bailey CS, Shelton GD, et al. Clinical forms of acquired myasthenia gravis in dogs: 25 cases (1988-1995). Journal of veterinary internal medicine / American College of Veterinary Internal Medicine 1997;11:50-57.

Shelton GD, Schule A, Kass PH. Risk factors for acquired myasthenia gravis in dogs: 1,154 cases (1991-1995). Journal of the American Veterinary Medical Association 1997;211:1428-1431.

Dewey CW, Cerda-Gonzalez S, Fletcher DJ, et al. Mycophenolate mofetil treatment in dogs with serologically diagnosed acquired myasthenia gravis: 27 cases (1999-2008). Journal of the American Veterinary Medical Association 2010;236:664-668.

Kent M, Glass EN, Acierno M, et al. Adult onset acquired myasthenia gravis in three Great Dane littermates. The Journal of small animal practice 2008;49:647-650.

Lipsitz D, Berry JL, Shelton GD. Inherited predisposition to myasthenia gravis in Newfoundlands. Journal of the American Veterinary Medical Association 1999;215:956-958, 946.

Palmer AC. Myasthenia gravis. The Veterinary clinics of North America Small animal practice 1980;10:213-221.

Miller LM, Lennon VA, Lambert EH, et al. Congenital myasthenia gravis in 13 smooth fox terriers. Journal of the American Veterinary Medical Association 1983;182:694-697.

Dickinson PJ, Sturges BK, Shelton GD, et al. Congenital myasthenia gravis in Smooth-Haired Miniature Dachshund dogs. Journal of veterinary internal medicine / American College of Veterinary Internal Medicine 2005;19:920-923.

Shelton GD, Lindstrom JM. Spontaneous remission in canine myasthenia gravis: implications for assessing human MG therapies. Neurology 2001;57:2139-2141.