Levern förses med blod från portvenen (vena portae hepatis) som kommer direkt från tarmarna med näringsrikt blod. Portavenen når fram till levern, grenar sig och tränger in i levervävnaden där levercellerna "suger upp" näringsämnena från den bearbetade födan. Det rensade blodet lämnar sedan levern och återvänder till hjärtat via levervenerna och den nedre hålvenen.

En portosystemisk shunt (PSS) är en onormal förbindelse mellan portakärlsystemet och den systemiska cirkulationen. Blod från bukorganen som normalt ska dräneras via portakärlen till levern shuntas istället till den systemiska cirkulationen. Detta innebär att en del av de näsringsämnen, protein men även toxiner som absorberas av tarmen passerar (”smiter” förbi) levern och shuntas direkt in i den systemiska cirkulationen. Det finns två typer av medfödda shuntar; extrahepatiska (utanför levern) och intrahepatiska (i levern). Majoriteten av portosystemiska shuntar är medfödda (hunden eller katten är född med shunten), under vissa omständigheter kan shuntar förvärvas sekundärt till annan patologisk process i levern (förvärvade shuntar). Medfödda shunter uppkommer till följd av ofullständig slutning av kärl som förekommit under fostrets utveckling. Normalt ska alltså shunten återbildas då valpen fötts.

En del av de ämnen som levern filtrerar från portablodet är neurotoxiska (ett 20 tal ämnen varav ammoniak är det viktigaste). När dessa ämnen kommer ut i cirkulationen påverkas hjärnans funktion med en mängd symtom (ffa cerebrala-storhjärne-symtom) som följd.

Medfödda extrahepatiska  shunter är vanligast förekommande på toy- och miniatyrraser. På katt förekommer medfödda shunter oftare på perser, siameser och birma. Medfödda intrahepatiska shunter ses oftare på storväxta hundraser så som Irländsk varghund. Vissa raser har en ökad risk för medfödd PSS bland dessa ses yorkshireterrier, dandi dinmont terrier, bichon havanais och mops.

Symtomvid PSS ses i huvudsak från tre stora organsystem, nervsystemet, magtarmkanalen och urinvägarna. Utmärkande för symtom vid PSS är att de i regel är intermittenta och relaterade till måltid.

 

Neurologiska symtom:

• Tvångsmässigt cirklande

• Kompulsivt vandrande

• Inlärningssvårigheter

• Förvirring

• Huvudpressning

• Letargi, sover mycket

• Blindhet

• Epileptiska krampanfall

• Nedsatt mentalt status

• Avvikande/bizzart beteende

• Svårt att återhämta sig efter narkos

 

Symtom från magtarmkanalen:

• Dålig aptit

• Ökad salivering (ffa katt)

• Kräkning/diarré

• Blödning från mage/tarm

​

Symtom från urinvägarna:

• Polyuri/polydypsi

• Dysuri

• Hematuri

• Utvecklande av ammoniumuratstenar

 

• Kopparfärgade irisar (ffa katt)

 

Diagnos:

Blodprovsförändringar som kan ses är leukocytos, icke-regenerativ anemi, lågt urea, hypoalbuminemi, hypoglukemi, hypokolesterolemi, lindrig till måttlig ökning av leverenzym, ammoniak (nästan 100 % sensitivitet), förhöjda gallsyror (gallsyrebelastning)

Urinprov kan visa nedsatt specifik vikt, proteinuri, ammoniumbiurat kristalluri.

Intraoperativ portografi användes mer förr då tillgång till mer avancerad diagnostik saknades

Ultraljud kan påvisa shunter med en sensitivitet av 67-100%. Sensitiviteten är starkt beroende av undersökarens erfarenhet.

För att påvisa en portosystemisk shunt så kan en scintigrafi göras. Scintigrafi är en undersökning där man sprutar in ett radioaktivt ämne i blodet. Till den radioaktiva isotopen kopplas ämnen specifika för den typ av undersökning som skall genomföras. Bilder tas därefter med en gammakamera.

Metoden är väldigt känslig och är mycket bra för att påvisa huruvida en shunt förekommer eller inte. Ett ultraljud kan därefter påvisa vilken typ av kärlavvikelse som föreligger (det är lättare att fastställa en kärlanomali om man med säkerhet vet att den förekommer).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

En datortomografi (DT) undersökning påvisar kärlpatologi till levern med en hög sensibilitet och anses ofta som diagnostisk gold standard. Sensitiviteten är hög och har vid studier angetts som 96 % och med en specificitet på 86%.

Magnetresonans angiografi kan med hög säkerhet påvisa shunten men anses i regel för tidskrävande då det finns andra likvärdiga undersökningsmetoder.

Patologi levern är i regel liten och histopatologiska förändringar finns beskrivna.

​

Kirurgisk åtgärd har visats resultera i signifikant längre livslängd och färre kliniska symptom än medicinsk behandling. Medicinsk behandling har dock visats sig kunna ge gott behandlingsresultat med lång livslängd ffa i de fall patienten är något äldre vid diagnos och inte uppvisar så grava symtom.

Medicinsk behandling av PSS:

Syftar med behandlingen är att minska produktionen av ammoniak och består av lågproteinkost, laktulos, förebyggande antiepileptika (levetiracetam), (antibiotika som verkar lokalt i tarmen så som neomycin)

Kirurgisk behandling av PSS:

Syftar är att kirurgiskt sluta den/de shunter som tillåter portblodet att passera levern.

Komplikationer till kirurgisk åtgärd förekommer och är i regel av neurologisk karaktär så som epileptiska krampanfall.

 

​

​

Greenhalgh SN, Reeve JA, Johnstone T, et al: Long-term survival and quality of life in dogs with clinical signs associated with a congenital portosystemic shunt after surgical or medical treatment. J Am Vet Med Assoc 245:527-533, 2014.

Berent AC, Tobias KM: Portosystemic vascular anomalies. Vet Clin North Am Small Anim Pract 39:513-541, 2009.

Gerritzen-Bruning MJ, van den Ingh TS, Rothuizen J: Diagnostic value of fasting plasma ammonia and bile acid concentrations in the identification of portosystemic shunting in dogs. J Vet Intern Med 20:13-19, 2006.

van Straten G, Spee B, Rothuizen J, et al: Diagnostic value of the rectal ammonia tolerance test, fasting plasma ammonia and fasting plasma bile acids for canine portosystemic shunting. Vet J 204:282-286, 2015.

Lipscomb VJ, Jones HJ, Brockman DJ: Complications and long-term outcomes of the ligation of congenital portosystemic shunts in 49 cats. Vet Rec 160:465-470, 2007.

Mortera-Balsa V, Penderis J, Wessmann A, et al: Magnetic resonance imaging of the lentiform nuclei in dogs with portosystemic shunts. J Small Anim Pract 56:307-311, 2015.

Tisdall PL, Hunt GB, Youmans KR, et al: Neurological dysfunction in dogs following attenuation of congenital extrahepatic portosystemic shunts. J Small Anim Pract 41:539-546, 2000.

Yool DA, Kirby BM: Neurological dysfunction in three dogs and one cat following attenuation of intrahepatic portosystemic shunts. J Small Anim Pract 43:171-176, 2002.

 

Watson PJ, Herrtage ME: Medical management of congenital portosystemic shunts in 27 dogs--a retrospective study. J Small Anim Pract 39:62-68, 1998.

Worley DR, Holt DE: Clinical outcome of congenital extrahepatic portosystemic shunt attenuation in dogs aged five years and older: 17 cases (1992-2005). J Am Vet Med Assoc 232:722-727, 2008.